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Tipp des Tages

Bluterkrankheit (Hämophilie): Wenn Wunden zur Gefahr werden

Im Alltag kommt es oft vor, dass wir uns schneiden, kratzen oder sonstwie verletzen. Dann blutet es – ein Zeichen dafür, dass kleinere Blutgefäße geöffnet wurden. Doch der Körper hat schnell eine erste Hilfsmaßnahme zur Hand: die Blutgerinnung. Damit wird Schritt für Schritt das beschädigte Gefäß wieder geschlossen. Denn wenn eine größere Menge Blut verloren geht, gerät der Kreislauf aus dem Gleichgewicht und Gewebe stirbt ab. So werden selbst kleine Verletzungen bedrohlich.
Dies sieht man an Menschen, die an der Bluterkrankheit leiden. Bei ihnen besteht ein Mangel an Gerinnungsfaktoren. Dies sind hauptsächlich Eiweiße, die dafür sorgen, dass sich an der verletzten Stelle so schnell wie möglich ein Wundverschluss in Form einer Kruste bildet. Zu dem Zwecke sondert die verletzte Gefäßwand zuerst Lockstoffe ab, daraufhin kommen Blutplättchen angeschwommen und versuchen den Riss zu abzudecken. Dann sorgen die Gerinnungsfaktoren, dass sich lange Stränge aus Fibrin bilden, welche die Blutplättchen miteinander vernetzen.

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Blutern fehlen Gerinnungsfaktoren

Blutern aber fehlen diese Gerinnungsfaktoren oder sind zuwenig vorhanden. Dieser Mangel ist in zwei Drittel aller Fälle angeboren (siehe unten), bei einem Drittel der Betroffenen entsteht er aus bisher ungeklärten spontanen Veränderungen am Erbgut.
Man unterscheidet zwischen der Bluterkrankheit Typ A, zu der 80 Prozent aller Bluter gehören, und dem Typ B. Bei Typ A bildet die Leber zuwenig von dem Gerinnungsfaktor VIII, bei Typ B bildet sie zuwenig von dem Gerinnungsfaktor IX. Die zweite Version wird auch als Christmas-Krankheit bezeichnet, der Name hat aber nichts mit Weihnachten zu tun, sondern geht auf den Patienten zurück, bei dem das Fehlen des Faktors IX zuerst entdeckt wurde. Auch wenn verschiedene Gerinnungsfaktoren betroffen sind, ähneln sich die Auswirkungen. Diese werden in drei Schweregrade eingeteilt.

3 Schweregrade der Krankheit

Bei der schweren Form gibt es häufige und bedrohliche Blutungen, vor allem in die großen Gelenke (siehe unten) und in die Muskeln. Bei der mittelschweren Form sind spontane Gelenkblutungen selten, allerdings können sie nach Gelenkverletzungen und -verstauchungen auftreten. Die milde Form ist oft jahrelang unauffällig. Allerdings bekommen die Betroffenen schnell blaue Flecken. Doch bei operativen Eingriffen, und sei es nur beim Zahnarzt, sowie bei Unfällen können schnell bedrohliche Blutungen entstehen. Wichtig ist es also, bei häufigen Blutungen zum Arzt zu gehen. Der kann Ihr Blut auf Gerinnungsfaktoren untersuchen lassen und so die Krankheit diagnostizieren.

Die Behandlung besteht dann darin, dass dem Patienten das gespritzt wird, was ihm fehlt, nämlich die Gerinnungsfaktoren. Denn heilen kann man die Krankheit leider nicht. Ein Bluter erhält außerdem einen Bluterpass, mit dem jeder Arzt sofort Bescheid weiß. Er hat dann die Möglichkeit, vor einem Eingriff die fehlenden Gerinnungsfaktoren ins Blut zu spritzen und somit der unkontrollierten Blutung vorzubeugen.

Auch Gelenke können bluten

Gelenke sind bei Blutern besonders gefährdet. Denn die Gelenkinnenhaut ist sehr stark durchblutet. Nur so kann sie die Gelenkschmiere bilden, welche wiederum den Knorpel mit Nährstoffen versorgt. Gleichzeitig wird sie bei jeder Bewegung strapaziert. Hier kann es immer mal wieder zu Mikrorissen kommen, die zu Einblutungen ins Gelenk führen. Das Blut sammelt sich dann in der Gelenkkapsel. Diese reagiert mit einem Entzündungsvorgang darauf. Sie schwillt an, erwärmt sich und schmerzt. Durch die Entzündung kommt es auch zu Wucherungen und Vernarbungen. Das macht das Gelenk für weitere Einblutungen anfällig.

Aus diesem Grund finden Gelenkblutungen oft immer wieder im gleichen Gelenk statt, welches dann letzten Endes völlig unbrauchbar wird. Bei einer Gelenkeinblutung sollten Sie also sofort eine Extradosis an Gerinnungsfaktoren erhalten, um die Blutung zu stillen. Kühlung mit Eis und Ruhigstellung mit einer Schiene ist auch wichtig. Damit das Gelenk nicht versteift, sollten Sie vom ersten Tag an krankengymnastische Übungen durchführen.

$imageleft2$Warum mehr Männer betroffen sind

Um das zu verstehen, hilft die Vererbungslehre. Das menschliche Erbgut (=Gene) ist auf 23 Genträger (=Chromosomen) verteilt, welche übrigens in allen Körperzellen vorhanden sind. Die Chromosomen 1 bis 22 gibt es in jeweils doppelter Ausführung. Das Chromosom 23 hingegen, das Geschlechtschromosom, ist nur bei Frauen doppelt vorhanden: Sie haben zwei X-Chromosome. Männer aber haben an dieser Stelle aber ein X-Chromosom und ein Y-Chromosom. Das ist wichtig, weil die Bluterkrankheit auf einem Gen verankert ist, welches auf dem X-Chromosom liegt. Gleichzeitig muss man wissen, dass die Bluterkrankheit nur dann ausbricht, wenn sie keinen gesunden Gegenspieler auf der doppelten Ausführung des Chromosoms besitzen.

Wenn eine Frau ein krankes Gen auf einem X-Chromosom hat und ein gesundes auf dem anderen X-Chromosom, wird sie nicht krank, denn das gesunde Gen hebt die Wirkung des kranken Gens auf. Nur wenn eine Frau auf beiden X-Chromosomen ein Bluter-Gen hat, erkrankt sie auch daran. Männer allerdings haben kein ausgleichendes zweites X-Chromosom. Sie erkranken folglich immer, wenn sich auf ihrem X-Chromosom ein krankes Bluter-Gen befindet.

Ähnlich: das Von-Willebrand-Symptom

Wenn man von der Bluterkrankheit spricht, meint man immer den Mangel an Gerinnungsfaktoren. Doch es gibt noch weitere Gründe, warum bei Menschen die Gerinnung nicht einsetzt. So z. B. das „Von-Willebrand-Symptom“. Bei dieser Erkrankung ist ein bestimmtes Protein entweder fehlerhaft oder zuwenig vorhanden. Das Protein bildet den Lockstoff für die Blutplättchen. Die Anzeichen sind ähnlich wie bei der Bluterkrankheit: starke Blutungen nach Verletzungen und Operationen. Ein Anzeichen sind auch spontanes Nasenbluten und eine besonders starke Periode.

Die Erkrankung wird vererbt, allerdings auf anderem Wege als die Bluterkrankheit. Deswegen sind hiervon Männer und Frauen gleich häufig gefährdet. Es ist zudem die häufigste angeborene Blutungsneigung in unserer Bevölkerung. Ca. 800.000 Menschen sind betroffen, im Gegensatz dazu gibt es „nur“ etwa 6000 Bluter. Trotzdem wissen viele nicht, ob auch bei ihnen der besagte Lockstoff fehlt. Dies kann bei Operationen, Zahnziehen, Entbindungen oder Unfällen lebensbedrohlich auswirken. Das Von-Willebrand-Syndrom wird mit Gerinnungsfaktor VIII behandelt, und zusätzlich mit dem fehlenden Lockstoff. Autor: Wissen Gesundheit-Redaktion

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