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Der wohl bekannteste Patient mit Muskelschwund ist Stephan Hawking. Bei dem englischen Astrophysiker wurde diese Krankheit vor 46 Jahren diagnostiziert, im Jahr 1963. Seitdem verlor er immer mehr die Fähigkeit, sich selbst zu bewegen. Mittlerweile kann er sogar nur noch mit einem Sprachcomputer sprechen, den er mit Hilfe seines rechten Wangenmuskels steuert. Und trotzdem hat dieser Mann es geschafft, zu forschen, zu lehren und neue bedeutende Theorien über das Weltall, vor allem über die schwarzen Löcher zu erstellen.

Symptome dieser Krankheit

Dabei leidet er unter einer besonders grausamen Krankheit. Beim Muskelschwund, (medizinisch als Amyotrophe Lateralsklerose, kurz ALS bezeichnet) verlieren die Muskeln zunehmend an Kraft. Diese Entwicklung beginnt zumeist an einer einzelnen Körperstelle, dann greift sie auf die gesamte Muskulatur über, sogar auf die Stimm-, Schluck- und Atemmuskeln. Damit verschlechtern sich zunehmend die Fähigkeiten zu gehen, zu schlucken, zu atmen und zu sprechen. Das Schlimme: Die Patienten erleben völlig bewusst mit, wie ihr Körper langsam dahinsiecht. Die geistigen Fähigkeiten werden nämlich nicht beeinträchtigt, sonst hätte Stephan Hawking für seine wissenschaftlichen Theorien nicht berühmt werden können. Meistens sind die Patienten nach spätestens fünf Jahren nicht mehr dazu fähig, willkürliche Bewegungen auszuführen. Sie sterben, weil die Atemmuskulatur versagt. Ihre letzten Jahre werden zudem von einer großen Angst bestimmt, nämlich dass sie eines Tages qualvoll ersticken und niemanden zu Hilfe rufen können. Eine Untersuchung von Prof. Gian Domenico Borasio aus München hat aber ergeben, dass diese Angst unbegründet ist. Die Patienten sterben friedlich während des Schlafes: Sie atmen aufgrund der Atemmuskulaturlähmung nicht mehr genügend CO2 aus und fallen in ein leichtes Koma, die so genannte CO2-Narkose. So bekommen sie den Übertritt in den Tod gar nicht mit.

Das passiert genau

Auch wenn die Patienten unter Muskelversagen leiden, handelt es sich dennoch um eine Nervenerkrankung. Genau gesagt, sterben bei dieser Krankheit die sogenannten oberen und unteren a-Motoneuronen ab. Dies sind Nervenzellen, die sich in der Wirbelsäule, im Hirnstamm und im Gehirn befinden. Sie geben den Muskeln elektrische Impulse, damit diese sich zusammenziehen und Kraft aufbringen können. Wenn das nicht funktioniert, bleiben die Muskelzellen schlaff und werden irgendwann abgebaut.
Die genaue Ursache, warum die Motoneuronen geschädigt werden, weiß man noch nicht. Aber es gibt inzwischen einige Hinweise. So ist ein kleiner Prozentsatz der Erkrankungen genetisch bedingt. In dem Fall wird ein gestörtes Enzym produziert, welches das Hüll- und Stützgewebe (med. Gliazellen) zerstört, das die Motoneuronen umgibt. Als weitere Ursache wird eine Selbstvergiftung mit Glutamat vermutet. Glutamat ist ein Botenstoff zwischen Nervenzellen. Wenn zuviel von ihm vorhanden ist, werden die Nervenzellen übererregt und dadurch abgetötet. Dieser Vorgang könnte sogar von außen in Gang gesetzt werden. Denn die Auswirkungen von verschiedenen Umweltgiften führen teilweise zu ähnlichen Symptomen. Die Rolle von Glutamat auf die Motoneuronen wird stark erforscht. Es gibt auch ein Medikament, das auf diesem Zusammenhang beruht: Das Medikament mit dem Wirkstoff Riluzol hemmt die Freisetzung von Glutamat und hilft, das Fortschreiten der Krankheit zu verlangsamen. Je früher es eingenommen wird, desto besser wirkt es.

Diagnose

$imageright2$Die ersten Anzeichen von ALS sind häufig unkontrollierte Muskelzuckungen und Muskelkrämpfe am ganzen Körper. Dies kann allerdings u. a. auch von einer Schilddrüsenüberfunktion oder von Bandscheibenschäden herkommen. Bei der ALS folgen oft langsam fortschreitende Lähmungen an Händen, Fingern, Armen und Beinen. Die schiefe Kopfhaltung, mit der man Stephan Hawking kennt, ist auch auf den Muskelschwund zurückzuführen. Die eigenen Muskeln sind zu schwach geworden, um den Kopf noch zu halten. Schmerzen treten meist erst bei einem deutlichen Muskelschwund auf, weil dadurch das Skelett stark belastet wird.
Für die genaue Diagnose sollten Sie in eine Spezialambulanz gehen. Dort benutzt der Nervenarzt eine Elektromyographie (EMG). Hier kann er krankhafte spontane Aktivitäten von Muskelzellen erkennen. Typisch ist auch, dass die Nervenleitgeschwindigkeit zu den Muskelzellen verringert ist. Mit einer Probeentnahme aus einem Muskel kann der Arzt den Schwund von Muskelfasern erkennen. Und mit Aufnahmen vom Gehirn kann er einen Schwund von Neuronen an der Gehirnrinde feststellen, dort wo die oberen a-Motoneuronen liegen.

Wie die Physiotherapie hilft

Bei den ALS-Patienten geht es hauptsächlich darum, die auftretenden Beschwerden und Behinderungen zu lindern. Die Physiotherapie ist dabei sehr wichtig. Mit Krankengymnastik und Ergotherapie werden die Restfunktionen der Muskeln und die Beweglichkeit gefördert. Die Krankengymnastik soll aber nicht zu anstrengend sein, weil man nicht sicher ist, ob sich das negativ auswirkt. Die Patienten bekommen zudem Handschienen oder Gehhilfen, damit können sie den Ausfall einzelner Muskelgruppen so lange wie möglich ausgleichen. Später wird die Behandlung von Schluck- und Sprechstörungen wichtig. Trotzdem ist eine Ernährung über Sonden irgendwann nicht zu vermeiden, damit keine Nahrung in die Luftwege eindringt. Eine Unterstützung der Atemfunktion - auch als Heimbeatmung möglich - erleichtert dem Betroffenen schließlich das Luftholen. Leichte Ausstreichungen mit den Handflächen sind sehr wohltuend, ebenso sanfte Wassergüsse, denn die sensiblen Nerven bleiben zeitlebens intakt.

Autor: Wissen Gesundheit-Redaktion