RATGEBER - Atemwegserkrankungen
Flüssigkeitsmangel im Körper
Die Betroffenen haben nämlich eine vermehrte Schweißproduktion, bei der zudem besonders viel Kochsalz (Natriumchlorid) ausgeschieden wird. Denn der Erbdefekt bewirkt, dass ein bestimmter Eiweißstoff (CFTR-Protein) gestört ist, welcher den Transport von Natrium und Chlorid durch die Zellwände reguliert. Es wird zuviel dieser beiden Substanzen aus den Zellen herausgeschleust. Und Kochsalz zieht Flüssigkeiten an. So entsteht ein Flüssigkeitsmangel, weil das Wasser richtig aus den Zellen herausgesogen wird. Dieser Vorgang schädigt viele Organe, vor allem nahezu alle Drüsen, die Flüssigkeiten in den Körper abgeben.
Auch das Sekret in den Bronchien wird ungewöhnlich zäh. Es verschließt die Bronchien, was das Atmen erschwert und außerdem eine Brutstätte für Bakterien bildet. Deshalb sind Mukoviszidose-Patienten so anfällig für Lungenentzündungen. Später stauen sich die Sekrete auch in den größeren Atemwegen. Wenn aber Teile der Lunge nicht mit Luft gefüllt werden, fallen diese in sich zusammen (med.: Atelektase). Dies bedeutet einen beständigen Sauerstoffmangel im Blut. Für über 90 Prozent der Patienten ist dies letztlich das Todesurteil.
Auch die Bauchspeicheldrüse ist von dem Flüssigkeitsentzug betroffen. Ihre Sekrete (der Bauchspeichel, den wir zur Verdauung im Darm brauchen) werden zäh bis beinahe fest, was die Funktion der Drüse lahm legen kann. Deshalb haben Mukoviszidoesepatienten einen mehr oder weniger fettigen und voluminösen Stuhlgang. Ohne Bauchspeichel werden die Fette und Eiweiße im Nahrungsbrei nämlich nicht aufgespalten und verlassen unverdaut den Darm. Es werden dadurch weniger Nährstoffe und Kalorien aus der Nahrung herausgeholt werden, weshalb die Patienten auch bei großem Appetit unter Auszehrung leiden. Bei Babys ist das besonders deutlich zu sehen: Sie nehmen in den ersten Lebenswochen kaum zu, haben aber einen aufgetriebenen Bauch.
