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RATGEBER - Bluterkrankheit (Hämophilie)

Blutern fehlen Gerinnungsfaktoren

Blutern aber fehlen diese Gerinnungsfaktoren oder sind zuwenig vorhanden. Dieser Mangel ist in zwei Drittel aller Fälle angeboren (siehe unten), bei einem Drittel der Betroffenen entsteht er aus bisher ungeklärten spontanen Veränderungen am Erbgut.

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Man unterscheidet zwischen der Bluterkrankheit Typ A, zu der 80 Prozent aller Bluter gehören, und dem Typ B. Bei Typ A bildet die Leber zuwenig von dem Gerinnungsfaktor VIII, bei Typ B bildet sie zuwenig von dem Gerinnungsfaktor IX. Die zweite Version wird auch als Christmas-Krankheit bezeichnet, der Name hat aber nichts mit Weihnachten zu tun, sondern geht auf den Patienten zurück, bei dem das Fehlen des Faktors IX zuerst entdeckt wurde. Auch wenn verschiedene Gerinnungsfaktoren betroffen sind, ähneln sich die Auswirkungen. Diese werden in drei Schweregrade eingeteilt. 


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