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RATGEBER - Herzkrank II

Die „Herzmuskelerweiterung“ (dilatative Kardiomyopathie)

Die „dilatative“ Kardiomyopathie (DCM) ist eine Erkrankung des Herzmuskels, die zu einer Erweiterung der linken und/oder rechten Herzkammer führt.

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Sie geht mit einer eingeschränkten Pumpleistung einher und kann zu schwersten Pumpfunktionsstörungen der linken und/oder der rechten Herzkammer, zum Tod durch Pumpversagen und/oder zu lebensgefährlichen Herzrhythmusstörungen führen.

Diese Krankheit tritt häufig auch bei jüngeren Menschen auf.

Wie kommt es dazu?

Bei einem großen Teil der Patienten bleibt die Ursache unklar, so dass von einer „idiopathischen“ Kardiomyopathie gesprochen wird.

Es wird jedoch vermutet, dass die meisten dieser „von-selbst-kommenden“ Formen auf dem Boden einer vorausgehenden Virusentzündung des Herzmuskels entstehen.

Es gibt auch Hinweise, dass eine Herzmuskelerweiterung (dilatative Kardiomyopathie) durch genetische Faktoren mitbestimmt wird.

Bei 20% der betroffenen Patienten findet man mindestens einen Verwandten mit identischer Erkrankung.
Es sind bei den Betroffenen zudem Veränderungen des Gens nachgewiesen worden, das die Bildung von stabilem Herzgewebe steuert.

Neben den unklaren Herzmuskelerweiterungen gibt es auch die erworbenen Formen.

Mögliche Gründe für ihre Entstehung: Alkoholexzesse oder langjähriger hoher Alkoholkonsum - also mehr 80g Alkohol pro Tag -, Chemotherapeutika, Blei- und Quecksilbervergiftungen sowie bestimmte Störungen des Stoffwechsels oder der Drüsen.

Berüchtigt, aber leider auch noch ungeklärt, ist die Herzmuskelerweiterung nach einer Schwangerschaft („Schwangerschafts-Kardiomyopathie“). Als Ursache vermutet man immunologische Phänomene.

Wichtig ist es daher, sein Herz sorgfältig zu beobachten und bei den ersten Anzeichen einer kardialen Erkrankung (Luftnot, Schmerzen, Herzrhythmusstörungen) sofort zu seinem Hausarzt zu gehen, der dann, wenn notwendig, die weitere Abklärung durch den Kardiologen veranlasst.

Symptome

Es sind vor allem Symptome der Herzmuskelschwäche, die auf eine Herzmuskelerweiterung (dilatative Kardiomyopathie) hinweisen.

Diese sind: Müdigkeit, Abgeschlagenheit und Luftnot bei körperlichen Belastungen.

Der Verlauf ist oft schleichend und die Patienten nehmen die anfänglichen Symptome häufig nicht ernst.
Wenn schließlich der Arzt aufgesucht wird und die Diagnose gestellt werden kann, liegen bei etwa 90% der Patienten bereits schwere Zeichen einer Herzmuskelschwäche vor.

Weitere typische Symptome sind frühzeitige Erschöpfung und Herzrhythmusstörungen in Form von Herzstolpern oder Herzrasen.

In einigen Fällen ist ein Herz-Kreislauf-Stillstand durch lebensgefährliche Herzrhythmusstörungen das erste Symptom der Erkrankung. Brustschmerzen, Oberbauchschmerzen oder Gewichtszunahme durch Wassereinlagerung können ebenfalls auf eine Herzmuskelerweiterung (dilatative Kardiomyopathie) hinweisen, sind aber eher selten.

Diagnostische Verfahren

Nicht selten ist die Diagnose Herzmuskelerweiterung (DCM) ein Zufallsbefund, der bei der Abklärung von anderen Beschwerden erhoben wird.

Oft treibt auch die Luftnot Patienten mit einer solchen Krankheit erstmals zum Arzt.

 

Körperliche Untersuchung

Eine kühle, blasse Haut, die auch bläulich gefärbt sein kann, weist auf eine Herzerweiterung mit Pumpstörung der Herzkammer(n) (dilatative Kardiomyopathie) hin.

Weitere Zeichen sind für den Arzt eine erhöhe Ruheherzfrequenz von mehr als 100 Schlägen pro Minute, Aussetzer des Herzschlags oder plötzliche Phasen von Herzrasen.

Indem der Arzt das Herz mit dem Stethoskop abhört, kann er auffällige Herzgeräusche oder Extratöne erkennen, die ebenfalls auf eine Herzmuskelerweiterung (DCM) hinweisen.

Elektrokardiogramm (EKG)

Das Elektrokardiogramm ist notwendig, um die Herzmuskelerweiterung (DCM) von Infarkten oder Klappenfehlern abzugrenzen.

Ein Verdacht auf Herzmuskelerweiterung (dilatative Kardiomyopathie) könnte entstehen, wenn ein kompletter Linksschenkelblock, eine Sinustachykardie oder auch ein Vorhofflimmern bei einem Patienten vorliegen.

Dies alles sind Auffälligkeiten in der Herzrhythmik bzw. der elektrischen Leitung im Herzen, die allerdings auch bei anderen Herzerkrankungen auftreten können, weswegen sich dem EKG weitere Untersuchungen anschließen.

Herz-Ultraschall (Echokardiographie)

Die Ultraschalluntersuchung ist das entscheidende Verfahren zur Diagnose einer Herzmuskelerweiterung (dilatative Kardiomyopathie).
Man sieht auf dem Ultraschallbild die vergrößerten Vorhöfe und Kammern. Das Verfahren erlaubt auch Aussagen zur Pumpfähigkeit des Herzens und damit zum Schweregrad der Pumpfunktionsstörung.

Darüber hinaus können Gerinnsel (Thromben), besonders im linken Vorhof, gut nachgewiesen werden, die bei der Herzmuskelerweiterung (dilatative Kardiomyopathie) relativ häufig zu beobachten sind.

Allerdings sind bei diesem Krankheitsbild nicht selten auch Gerinnsel in der linken Kammer nachzuweisen, die oft zu Gefäßverschlüssen in Herz oder Gehirn führen und nicht selten erstes Symptom dieser Erkrankung sind.

Röntgenuntersuchung des Brustkorbes

Die vergrößerten Herzkammern, die bei der Herzmuskelerweiterung (dilatative Kardiomyopathie) beobachtet werden, machen sich natürlich auch in einem vergrößerten Gesamtumfang des Herzens bemerkbar.

Dies kann man auf einer Röntgenaufnahme des Brustkorbes erkennen. Daneben gibt das Röntgenbild Informationen zur Lungendurchblutung und zeigt vorliegende Stauungen an.

Anhand dieser Untersuchungswerte kann man oft schon abschätzen, wie hochgradig die Pumpleistung des Herzens eingeschränkt ist.

Herzkatheteruntersuchung

Hat der Kardiologe mit den vorangegangenen Untersuchungsmethoden die vorläufige Diagnose Herzmuskelerweiterung (dilatative Kardiomyopathie) gestellt, gibt es eine gute Methode, diesen Verdacht zu bestätigen.

Dies ist die Untersuchung mit dem Herzkatheter. Mit ihr kann man eine Vergrößerung der linken Herzkammer und eine erhebliche Verminderung der Pumpleistung erkennen, was den Verdacht bestätigen würde.

Die Herzkranzgefäße sind bei dieser Krankheit nicht verändert und zeigen keine Einengungen.

In einigen Fällen, bei denen die Herzmuskelerweiterung (dilatative Kardiomyopathie)/Pumpstörung von anderen Erkrankungen abgegrenzt werden soll, kann die Entnahme und Untersuchung von Herzmuskelgewebe sinnvoll sein.

Eine solche „Myokardbiopsie“ wird gleichzeitig mit der Herzkatheteruntersuchung durchgeführt.

Therapiemöglichkeiten

Die Herzmuskelerweiterung (dilatative Kardiomyopathie) ist eine ernst zu nehmende Erkrankung, an der jährlich 10 bis 20% der betroffenen Patienten sterben.

Die Todesursache ist in der Hälfte der Fälle ein Pumpversagen des Herzens.

Zu je einem weiteren Viertel sterben die Patienten an Blutgerinnseln, die durch Embolie zu einem Gefäßverschluss führen (thromboembolische Komplikationen), oder an lebensgefährlichen Herzrhythmusstörungen.

Um diese schlechte Prognose zu verbessern, ist eine konsequente Therapie notwendig!

Medikamentöse Behandlung

Die Behandlung der Herzmuskelerweiterung (dilatative Kardiomyopathie) gleicht der Therapie bei chronischer Herzmuskelschwäche.

Einige der einsetzbaren Substanzen sollen an dieser Stelle abgehandelt werden, für die anderen Medikamente sei auf das Kapitel „chronische Herzmuskelschwäche“ verwiesen.

ACE-Hemmstoffe

ACE-Hemmstoffe (Captopril, Enalapril, Lisinopril, Trandolapril, Ramipril) führen zu einer Entlastung des Herzens und werden deshalb Patienten mit Herzmuskelerweiterung (dilatative Kardiomyopathie)
gegeben.

Sie führen zu einer Hemmung des Renin-Angiotensin-Aldosteron-Systems, führen zu einer Entlastung des Herzens und verbessern so den Verlauf der Herzmuskelschwäche.

Große Studien haben nachgewiesen, dass diese Therapie lebensverlängernd wirkt.

Allerdings sind auch Nebenwirkungen bekannt. Ein Reizhusten kommt bei bis zu 20% der Patienten vor und führt relativ oft zum Therapieabbruch.

In diesem Fall stehen neuere Angiotensin-II-Rezeptor-I-Blocker, auch AT1-Rezeptor-Blocker genannt, zur Verfügung.

Eine weitere Nebenwirkung, besonders bei zu hoher Dosierung oder am Anfang der Behandlung, ist ein überschießender Blutdruckabfall.

Wer unter einer Herzmuskelerweiterung (dilatative Kardiomyopathie) leidet, neigt per se zu niedrigen Blutdruckwerten, so dass es bei einem weiteren Absinken des Blutdrucks zu Ohnmachtsanfällen kommen kann.

Beide Medikamentengruppen, die ACE-Hemmer und die Angiotensin-II-Rezeptor-I-Blocker, können zudem einen Anstieg des Kaliumspiegels bewirken, welcher zu gefährlichen Herzrhythmusstörungenführen kann.

Besonders Patienten mit einer eingeschränkten Nierenfunktion müssen hier aufpassen.

Ihr behandelnder Arzt wird vor jeder Gabe von ACE-Hemmern bzw. AT1-Rezeptor-Blockern den Kaliumspiegel und die Nierenfunktionswerte prüfen und die Werte auch im Verlauf der Behandlung regelmäßig kontrollieren.

ACE-Hemmstoffe dürfen nicht verabreicht werden, wenn bei einem Patienten eine beidseitige Einengung der Nierenarterien oder der Ausflussbahn der linken Herzkammer vorliegt oder bei früherenBehandlungen mit einem ACE-Hemmer ein so genanntes „Angioödem“ aufgetreten ist.

Vorsicht ist geboten, wenn ein Patient neben einem ACE-Hemmstoff ein kaliumsparendes Wassermedikament (z.B. Spironolacton) bekommen soll: Hier kann es zu gefährlichen Anstiegen des Kaliumspiegels kommen.

Betarezeptorenblocker

Paradoxerweise werden heute bei der Behandlung einer Herzmuskelerweiterung (dilatative Kardiomyopathie) auch Betarezeptorenblocker (Bisoprolol, Carvedilol, Metoprolol) eingesetzt, obwohl dieseMedikamente prinzipiell die Herzkraft verringern können.

Doch sie schützen den Herzmuskel vor den ungünstigen Wirkungen der erhöhten Stresshormone und verhindern somit langfristig eine weitere Verschlechterung der Herzfunktion.

In großen Studien ist nachgewiesen worden, dass Betarezeptorenblocker die Lebenserwartung von Patienten mit Herzmuskelschwäche deutlich verbessern.

Voraussetzung ist allerdings eine langsame Steigerung der Dosis bis auf den optimalen Wert, nachdem die Herzmuskelschwäche bereits durch andere Medikamente wie Digitalispräparate, Diuretika, ACEHemmer stabilisiert wurde.

Vorsicht: Zu Beginn einer Behandlung mit Betarezeptorenblockern kann es zu einer verminderten Belastbarkeit kommen.
Diese steigt aber im Verlauf von drei bis sechs Monaten wieder an und ist dann wesentlich besser als vorher.

Besonders für den Wirkstoff Carvedilol*, aber auch für die Wirkstoffe Metoprolol* und Bisoprolol* sind positive Einflüsse auf die Sterblichkeit und die Pumpfunktion nachgewiesen worden.

Nicht alle Patienten mit einer Herzmuskelerweiterung (dilatative Kardiomyopathie) profitieren zwangsläufig von diesen Medikamenten, so dass eine individuelle und differenzierte Therapie und genaueVerlaufskontrolle notwendig sind.

Gerinnungshemmende Medikamente

Durch die vergrößerten Herzhöhlen und die eingeschränkte Pumpleistung des Herzens kann es bei Patienten mit einer Herzmuskelerweiterung (dilatative Kardiomyopathie) zu Gerinnselbildungen kommen.

Die Gefahr verstärkt sich, wenn auch noch Vorhofflimmern auftritt.

Ein Fünftel bis ein Viertel aller Patienten mit einer Herzmuskelerweiterung (DCM) erleiden fatale Komplikationen, weil sich die Gerinnsel lösen und ein Gefäß verschließen. Schlaganfälle sind dann als Folgeerscheinung nicht selten.

Hilfe würde Cumarin bringen. Dieser Wirkstoff kann, ebenso wie seine Abkömmlinge (z.B. „Marcumar“), die Blutgerinnung hemmen.

Damit vermindert sich die Gefahr einer Gerinnselbildung. Cumarin ist dennoch mit Vorsicht zu „genießen“, weil es z.B. bei Überdosierung zu inneren Blutungen führen kann.

Der Arzt wird vor einer Verschreibung sehr sorgfältig die Vor- und Nachteile gegeneinander abwägen. Bei Patienten, deren Herz nur noch mit einem Viertel der normalen Leistung pumpt, und die zudemunter Vorhofflimmern leiden und schon einen Gefäßverschluss durch ein Gerinnsel gehabt haben, werden die Vorteile eindeutig überwiegen.

Eine regelmäßige Kontrolle der Blutgerinnung (INR-Wert) ist obligat. Trotz der beschriebenen möglichen Komplikationen sind Cumarin-Medikamente in erfahrenen Händen und unter sorgfältiger Kontrolle sicher und führen eindeutig zu einer Verhinderung von Schlaganfällen und Embolien in Gefäßen.

Daher sollten bei dieser Behandlung eher die positiven (und notwendigen) Aspekte gesehen werden und nicht die relativ seltenen Probleme, die oft durch unzuverlässige Medikamenteneinnahme und unzureichende Kontrollen hervorgerufen werden.

Nach dem derzeitigen Kenntnisstand ist Acetylsalicylsäure für Patienten mit Herzmuskelschwäche bei schlechter Pumpleistung und Herzmuskelschwäche mit zusätzlichem Vorhofflimmern keine adäquate Alternative zu Cumarin-Präparaten.

*Studien in der Reihenfolge des Auftretens: Carvedilol Heart Failure Study; MERITHF-Studie; CIBIS II-Studie

Chirurgische Verfahren

Bei der Herzmuskelerweiterung (DCM) liegt eine Herzmuskelerkrankung ohne Verengung der Herzkranzgefäße vor.

Es kommt zu einer Vergrößerung der Vorhöfe und vor allem der Kammern; die Leistungsfähigkeit des Herzens nimmt ab und das Herz erschlafft.
Wenn medikamentöse Maßnahmen nicht zu einer Verbesserung von Symptomen und/oder der Pumpleistung führen und - wie es häufig der Fall ist - sich die Herzfunktion im Verlauf weiter verschlechtert, stellen chirurgische Maßnahmen oft die letzten therapeutischen Möglichkeiten dar.

Herztransplantation

Die Herztransplantation verbessert bei Patienten mit einer Herzmuskelerweiterung (DCM) die Prognose definitiv: Die 1-Jahres-Überlebensrate beträgt etwa 80%, die 5-Jahres-Überlebensrate etwa 50%.

Allerdings kommt die Transplantation nicht für alle Patienten infrage, insbesondere dann nicht, wenn der Körper bereits mit Umbauvorgängen der Lungengefäße reagiert hat, deren Auswirkungen ein neues Herz sofort zum Versagen bringen würden.

Daher sollte die Transplantation bei Patienten in bestmöglichem kardialen Zustand stattfinden.

Unterstützungs-Systeme (Assist-Systeme)

Eine Vielzahl mechanischer, implantierbarer oder außerhalb des Körpers gelegener Unterstützungssysteme („ventricular assist devices“) stehen derzeit zum vollständigen oder teilweisen mechanischen Ersatz der Pumpfunktion des Herzens zur Verfügung.

Mit diesen „Assist Devices“ können Patienten, bei denen die Herzschwäche anderweitig nicht ausreichend behandelbar war, über Tage, Wochen und sogar länger als ein Jahr am Leben gehalten werden.

Neue tragbare „Assist Devices“ sind sicher genug, um Patienten aus einer stationären Behandlung nach Hause zu entlassen. Diese Patienten können dann ihren Alltagsbeschäftigungen nachgehen.

Zentraler Bestandteil der „Assist Devices“ ist eine Pumpe, die sehr leicht und leise ist, die elektrisch angetrieben wird und mit einer Drehzahl von 8000 bis 12000 Umdrehungen pro Minute arbeitet.

Außerhalb des Körpers befindet sich ein Druckluftgenerator zur Stromerzeugung, an den das „Assist Device“ angeschlossen ist. Die Stromzufuhr kann aber ohne Probleme unterbrochen werden.

Diesen Vorteil nehmen die Patienten oft wahr, um spazieren zu gehen, wenn sich ihr Zustand so weit stabilisiert hat, dass er es erlaubt. Den fahr- oder tragbaren Antrieb für das Assist-System haben sie aber dabei.

Mögliche Probleme mit solchen „Assist Devices“ können Infektionen, Blutungen oder Embolien sein.

Kunstherz

Das Einsetzen eines Kunstherzens setzt voraus, dass das Herz des Patienten vollständig entfernt und durch eine mechanische Pumpe ersetzt wird.

Die Entwicklung von Kunstherzen, die das menschliche Herz ersetzen, beschäftigt gleichermaßen Kardiologen und Herzchirurgen seit vielen Jahren.

Bisher sind aber nur wenige Patienten mit Kunstherzen behandelt worden, da das Kunstherz, das ja als „Ultima Ratio“ infrage kommt, einige Probleme mit sich bringt: Das künstliche Material im Herzen fördert die Gerinnselbildung im Blut und kann dadurch höchst gefährliche Komplikationen auslösen.

Auch ist zu befürchten, dass die mechanisch am meisten beanspruchten Teile des Kunstherzens einem dauernden Einsatz nicht gewachsen sind.

Hier müssen weitere Entwicklungen, die in Vorbereitung sind, abgewartet werden. „Lionheart“, „Novacor“, „HeartMate II“, „MicroMed De Bakey“, „Jarvik 2000“ und „Abiocor“ sind vollimplantierbare Kunstherzen, die auf dauerhaften Einsatz ausgelegt sind.

Das Kunstherz „Jarvik 2000“ z.B. ist eine elektrische Pumpe, die bei 8000 bis 12000 Umdrehungen pro Minute bis zu 6 Liter Blut pro Minute fördern kann. Der Patient kann die Umdrehungszahl je nach Belastung selbst regeln.

Bei diesem und den anderen Systemen werden die implantierten Akkus, die der Patient als Gürtel trägt, für die Energieversorgung drahtlos und per Induktion aufgeladen.

Veränderungen des Lebensstils

Patienten mit einer Herzmuskelerweiterung (DCM) sollten unbedingt ihren Lebensstil ändern, wenn Zeichen der Herzmuskelschwäche vorliegen.

Die Empfehlungen aus dem Kapitel „chronische Herzmuskelschwäche“ gelten auch für Patienten mit einer DCM.

Bei einer erworbenen Herzmuskelerweiterung (dilatative Kardiomyopathie), die etwa durch übertriebenen Alkoholgenuss hervorgerufen wurde, sollte es selbstverständlich sein, die schädigenden Verhaltensweisen zu unterlassen.


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