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RATGEBER - Herzkrank II

Herzmuskelverdickung (hypertrophische Kardiomyopathie)

Bei der Herzmuskelverdickung (hypertrophische Kardiomyopathie) handelt es sich um eine Erkrankung des Herzmuskels, die mit einer Verdickung der Herzwände von linker und/oder rechter Herzkammerund der Kammerscheidewand einhergeht.

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Dadurch verkleinert sich der Raum für die Blutaufnahme. Dies hat auch eine eingeschränkte Pumpleistung zur Folge.

Die Verdickung (Hypertrophie) ist in der Regel asymmetrisch ausgebildet. Betroffen ist meist der linke Herzmuskel.

Durch die asymmetrische Veränderung der Herzform kommt es zudem zu Störungen im Kontraktionsablauf des Herzens.

Tipp
Mehr zum Thema chronische Herzmuskelschwäche finden Sie unter Krankheiten und Beschwerdebilder - Herzkreislauf -
„Herzkrank: Koronare Herzkrankheit, Herzinfarkt und Herzschwäche“ von Prof. Trappe.

Wie kommt es zur Herzmuskelverdickung?

Warum es zu einer solchen Veränderung des Herzmuskels kommt, ist unklar.

Diskutiert wird eine genetische Komponente im Rahmen der Vererbung. Bei jedem zweiten Patienten gibt es dafür Anzeichen.

Auch Mutationen von Genen, die zu Defekten von wichtigen Enzymen führen, können offensichtlich zur Herzmuskelverdickung (hypertrophische Kardiomyopathie) führen.

Man vermutet, dass die Krankheit mit einer Häufigkeit von zwei bis drei Fällen pro 100.000 Personen auftritt.

Symptome

Die meisten Patienten mit Herzmuskelverdickung (hypertrophische Kardiomyopathie) sind asymptomatisch oder weisen nur wenige Symptome auf.

Meistens stellen sich die Patienten zur Abklärung von Luftnot, seltener von Schmerzen im Bereich des Brustkorbes, beim Arzt vor.

Relativ charakteristisch ist auch das Auftreten von Schwindel oder Ohnmachtsanfällen sowie das Vorkommen von Herzrhythmusstörungen unter Belastung.

Die Symptome können aber auch so gering ausgeprägt sein, dass der Betroffene sie ignoriert.

Dann aber besteht die große Gefahr, dass das erste Erkennungszeichen dieser Herzerkrankung schon der Tod ist, hervorgerufen durch lebensgefährliche Herzrhythmusstörungen.

Die Symptome einer Herzmuskelverdickung (hypertrophische Kardiomyopathie) können auch denen einer Angina pectoris ähneln und sind deshalb manchmal schwierig zu unterscheiden. 

Diagnostische Verfahren

Die Beschwerden von Patienten mit Herzmuskelverdickung (hypertrophische Kardiomyopathie) sind vielfältig.

Am häufigsten führen die Symptome „Luftnot bei Belastung, Leistungsminderung, Schwindel, Ohnmachtsanfälle oder Rhythmusstörungen“ die Patienten zum Arzt.

Die Diagnose kann schwierig sein, da sich andere Herzerkrankungen mit ähnlichen Symptomen zeigen.
Dennoch gibt es einige typische Befunde, nach denen gezielt gesucht werden muss.

Körperliche Untersuchung

Die körperliche Untersuchung beginnt damit, das Herz mit dem Stethoskop abzuhören.
Auf diese Weise können auffällige Herzgeräusche und Extratöne nachgewiesen werden, die zur Diagnose Herzmuskelverdickung (hypertrophische Kardiomyopathie) führen können.
Deshalb wird bei jedem Patienten mit den Symptomen Luftnot, Schwindel oder Ohnmachtsanfällen das Herz genau abgehört.

Elektrokardiogramm (EKG)

Das Elektrokardiogramm kann einen unnormalen Erregungsablauf am Herzen sichtbar machen.

Am häufigsten finden sich bei einer Herzmuskelverdickung (hypertrophische Kardiomyopathie) so genannte Erregungsrückbildungsstörungen.
Der Fachmann erkennt beim EKG auch die typischen Zeichen einer Verdickung der Wände der linken Herzkammer.
Bei eher „milden“ Formen kann das EKG aber völlig unauffällig sein und den Arzt wie den Patienten in falscher Sicherheit wiegen, wenn nicht weitere Untersuchungen erfolgen.

Herz-Ultraschall (Echokardiographie)

Die Ultraschalluntersuchung ist das entscheidende Verfahren zur Diagnose einer Herzmuskelverdickung (hypertrophische Kardiomyopathie).
Die für eine Herzmuskelvergrößerung typischen Verdickungen der Herzkammerwände - vor allem links - und der Scheidewand werden bei der Echokardiographie sichtbar.

Der verdickte Herzmuskel engt überdies die linke Herzhöhle und die linke Ausflussbahn des Blutes ein. Dies kann man in einem Ultraschallbild direkt sehen.
Auch der Schweregrad der Erkrankung kann mithilfe der Echokardiographie festgestellt werden.

Herzkatheteruntersuchung

Die Herzkatheteruntersuchung zeigt, wenn eine Herzmuskelverdickung (hypertrophische Kardiomyopathie) vorliegt, dass die Druckwerte im Herzen erhöht und die Herzmuskeln verdickt sind.

Die Silhouette der Kammer ist auf typische Weise verändert: sie zeigt sich unverwechselbar in der Form einer „Sanduhr“.

Durch differenzierte Druckmessung kann klar festgestellt werden, ob und wo eine Einengung in der linken Herzkammer und/oder der Ausflussbahn vorliegt.

Die Herzkranzgefäße sind bei dieser Erkrankung in der Regel unauffällig.

Therapiemöglichkeiten

Ist die Herzmuskelverdickung (hypertrophische Kardiomyopathie) exakt und komplett diagnostiziert, lautet die erste Regel: Vermeiden Sie schwere körperliche Belastungen!

Leistungs- oder Wettkampfsport darf nicht durchgeführt werden.

Digitalispräparate, Nitrate und ACE-Hemmstoffe sind untersagt, da sie die Einengungen im Bereich der linken Herzkammer weiter verstärken würden.

Vorsicht ist auch beim Einsatz von Diuretika geboten. Der Arzt darf außerdem kein Belastungs-EKG durchführen, weil dadurch schwere Herzrhythmusstörungen oder Bewusstlosigkeit ausgelöst werden können. 

Medikamentöse Behandlung

Ob Patienten, die keine Beschwerden und Symptome zeigen, obwohl bei ihnen eine Herzmuskelverdickung (hypertrophische Kardiomyopathie) festgestellt wurde, medikamentös behandelt werden sollten, entscheidet der Arzt individuell.

Gegen eine medikamentöse Behandlung spricht, dass durch sie ein Fortschreiten der Herzmuskelverdickung (hypertrophische Kardiomyopathie) nicht verhindert werden kann.

Dennoch sind manche Medikamente sinnvoll, natürlich insbesondere dann, wenn die Patienten unter den Symptomen der Krankheit leiden.

Denn die Medikamente führen definitiv zu einer Verbesserung des Blutflusses im Herzen, wodurch mögliche Probleme wie Luftnot und Herzrhythmusstörungen vermieden werden können.

Betarezeptorenblocker

Betarezeptorenblocker sind klassische Medikamente zur Behandlung der Herzmuskelverdickung (hypertrophische Kardiomyopathie).

Allerdings muss zum Teil sehr hoch dosiert werden, was zu Beschwerden durch Nebenwirkungen der Medikamente führen kann. Als Alternative bieten sich Kalziumkanalantagonisten an.

Kalziumkanalantagonisten

Kalziumkanalantagonisten vom Verapamil-Typ sind ebenfalls akzeptierte Medikamente zur Behandlung einer Herzmuskelverdickung (hypertrophische Kardiomyopathie).

Die Verträglichkeit dieses Wirkstoffs wird im Einzelfall geklärt. Denn Kalziumkanalantagonisten können die Schlagstärke des Herzmuskels vermindern und zu unerwünschten Gefäßerweiterungen oder zu Störungen im Erregungsleitungssystem führen.

Deshalb ist die hochdosierte Kaliumkanalantagonisten-Therapie oft nicht möglich.

Eingriffe mit Herzkatheter (interventionelle Behandlung)

Die Kathetertherapie ist gut geeignet, um eine Herzmuskelverdickung (hypertrophische Kardiomyopathie) zu behandeln.

Bei diesem Verfahren wird in eine Herzkranzgefäßarterie, die den „Muskelwulst“ mit Blut versorgt, Alkohol injiziert.

Damit wird in einem genau umschriebenen Areal auf der Herzkammerscheidewand ein Infarkt - also ein Untergang von Herzmuskelzellen - erzeugt.

Auf diese Weise lässt sich ein krankhaft vergrößerter Herzmuskel gezielt verkleinern.

Das Verfahren, über das U. Sigward 1995 erstmals berichtete, wird in der Medizinersprache TASH (transkoronare Ablation der Septum-Hypertrophie) genannt.

Es kann als Alternative zu operativen oder elektrischen Techniken angesehen werden. Allerdings sollte es nur an spezialisierten Zentren mit ausreichender Erfahrung angewendet werden.

Elektrische Therapie

Seit einigen Jahren setzt sich eine weitere elegante Methode zur Behandlung der Herzmuskelverdickung (hypertrophische Kardiomyopathie) mit einer eingeengten Ausflussbahn durch: Es handelt sich um die Implantation eines Zweikammer-Schrittmachersystems (DDD-Schrittmacher).

Mit einer optimal eingestellten Schrittmacherstimulation, die durch ein kurzes Zeitintervall zwischen Vorhof- und Kammerstimulation charakterisiert ist, gelingt es, den Druck, der bei dieser Erkrankung innerhalb des Herzens zu hoch ist, zu reduzieren. Damit verbessern sich die Beschwerden.

Langzeit-Erfahrungen mit diesem Behandlungskonzept liegen allerdings bisher nicht vor.

Chirurgische Verfahren

Die Herzmuskelverdickung (hypertrophische Kardiomyopathie) kann auch chirurgisch behandelt werden.

Dazu wird in einer Operation die Ausflussbahn der linken Herzkammer erweitert und Muskelmasse aus der Scheidewand oder der Kammer entfernt.

Diese Operation („Bigelow-Operation“) kommt aber nur dann in Betracht, wenn durch andere Verfahren keine Besserung zu erreichen ist.

Veränderung des Lebensstils

Da die Herzmuskelverdickung (hypertrophische Kardiomyopathie) sehr häufig auf genetische Ursachen zurückzuführen ist, kann eine Änderung des Lebensstils das Entstehen bzw. das Ausbrechen der
Erkrankung nicht verhindern.

Aber es ist möglich, Verlauf und Ausmaß der Krankheit zu beeinflussen.

Dabei ist es vor allem wichtig, starke körperliche Belastungen zu vermeiden, denn durch diese kann die Ausflussbahn des Herzens weiter eingeengt werden.

Folgen sind möglicherweise Schwindel und Ohnmachtsanfälle. Zudem werden bei dieser Erkrankung auch lebensgefährliche Herzrhythmusstörungen, die dann zum plötzlichen Herztod führen können, in erster Linie durch körperliche Belastungen ausgelöst.

Traurige Beispiele wurden kürzlich bei Leistungssportlern beobachtet, die während ihres Sports plötzlich verstarben.


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