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RATGEBER - Herzkrank II

„Herzmuskelversteifung“ (restriktive Kardiomyopathie)

Die restriktive Kardiomyopathie, die in Bürgersprache auch einfach als „Herzmuskelversteifung“ oder „Herzversteifung“ übersetzt wird, ist die seltenste Form der Herzmuskelerkrankungen in unseren Breitengraden.

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Der Herzmuskel ist, wenn er versteift ist, besonders in seiner Erschlaffungsphase (Diastole) behindert.

Die systolische Funktion und die Wanddicken beider Herzkammern sind normal oder nahezu normal.

Wie kommt es zur Herzmuskelversteifung?

Bei der Herzmuskelversteifung befindet sich statt des speziellen Herzmuskelgewebes ein krankhaft vermehrtes Bindegewebe („vermehrte interstitielle Fibrose“) im Herzmuskel.

Welcher Art dieses Bindegewebe ist, ob es mehr elastisch oder mehr faserartig ist, hängt von der genauen Krankheitsvariante ab.

Allen Formen von Herzmuskelversteifung gemeinsam ist aber die Tatsache, dass das Bindegewebe die Funktionen der Herzmuskelzellen nicht erfüllen kann, weswegen entweder die Füllung der Herzkammern mit Blut oder dessen Auswurf in den Blutkreislauf gestört ist.

Eine Herzmuskelversteifung (restriktive Kardiomyopathie) führt bei den meisten Patienten zu einer erheblichen Herzmuskelschwäche.

Symptome

Das „führende“ Symptom der Herzmuskelversteifung ist Luftnot, die bei Belastung auftritt.

Verbunden damit ist eine rasche Ermüdbarkeit der Betroffenen.

Bei eingehender Untersuchung finden sich auch Zeichen der Herzmuskelschwäche, und zwar sowohl in der linken als auch in der rechten Herzkammer; typisch ist, dass sich die Herzmuskelschwäche nicht wesentlich durch Medikamente beeinflussen lässt.

Hinzu kommen Wasseransammlungen in Beinen und Bauch.

Erste Hinweise auf eine Herzmuskelversteifung können auch Gerinnselbildungen und Gefäßverschlüsse sein.

Diagnostische Verfahren

Vom Verdacht zur Diagnose - dies ist vor allem bei einer Herzmuskelversteifung (restriktive Kardiomyopathie) schwierig.

Zunächst einmal weisen vor allem Zeichen einer chronischen Herzmuskelschwäche, die kaum oder nicht beeinflussbar ist, auf dieses Krankheitsbild hin.

Bei der Untersuchung der Betroffenen findet man deshalb vor allem Ödeme, Bauchwassersucht, Blaufärbung an der Hautoberfläche und an sichtbaren Schleimhäuten - alles Anzeichen einer chronischen Herzmuskelschwäche.

Elektrokardiogramm (EKG)

Das Elektrokardiogramm - die Herzstromkurve - zeigt häufig Auffälligkeiten, die auf ein krankes Herz schließen lassen.

Aber es gibt keine typischen Zeichen, die nur bei einer Herzmuskelversteifung auftreten würden.

Röntgenuntersuchung des Brustkorbes

Auch das Röntgenbild des Brustkorbes (Röntgen-Thorax-Aufnahme) weist keine typischen Zeichen auf.

Ist die linke Herzkammer betroffen, erkennt der Arzt vor allem eine Vergrößerung des linken Vorhofs und eine Überwässerung in der Lungenstrombahn.

Ist die rechte Herzkammer betroffen, wird oft eine Vergrößerung des rechten Vorhofs und eine Minderdurchblutung der Lunge beobachtet.

Oft sind die Herzen bei solchen Patienten trotz massiver Beschwerden normal groß oder sogar eher klein, was dann vielfach zu falschen Schlussfolgerungen führt.

Herz-Ultraschall (Echokardiographie)

Die Ultraschalluntersuchung des Herzens zeigt Veränderungen der Herzmuskulatur, wenn eine Herzmuskelversteifung (restriktive Kardiomyopathie) vorliegt.

Häufig sieht man in der Herzkammer auch Gerinnsel.

Nicht nur die Gefäßinnenhaut (Endokard), sondern auch die Herzklappen sind verdickt.

Oft findet sich Flüssigkeit im Herzbeutel (Perikarderguss). Damit ist die Ultraschalluntersuchung ein relativ gutes Diagnoseverfahren, um diese Herzkrankheit zu erkennen.

Computertomographie

Die Computertomographie ist eine sehr gute Methode zur Beurteilung der Herzhöhlen und der Herzwände.

Sie erlaubt eine klare Abgrenzung der Herzmuskelversteifung von anderen Erkrankungen, die mit einer Füllungsbehinderung des Herzens einhergehen (Panzerherz).

Herzkatheteruntersuchung

Auch bei der Herzmuskelversteifung (restriktive Kardiomyopathie) ist die Herzkatheteruntersuchung ein wichtiger Bestandteil der Diagnostik.

Die Messung der verschiedenen Druckwerte erlaubt eine gute Unterscheidung und Abgrenzung von anderen Herzmuskelerkrankungen.

Wie zu erwarten, zeigt sich bei Vorliegen einer Herzmuskelversteifung die linke Herzkammer stark verändert, oft verkleinert.

Eine zusätzliche Entnahme von Gewebe aus der Herzkammer könnte endgültig Klarheit schaffen. Die Methode wirft allerdings Probleme auf, da aus der Herzkammer oft kein Gewebe abzutragen ist.

Therapiemöglichkeiten

Mit Medikamenten lässt sich bei der Herzmuskelversteifung (restriktive Kardiomyopathie) nicht viel ausrichten.

Die chirurgische Therapie, bei der der Herzinnenraum „freigeräumt“ wird, ist zwar in Einzelfällen erfolgreich, sie ist aber auch gefährlich.

Insgesamt liegen für dieses seltene Krankheitsbild noch nicht viele Erfahrungen vor.

Momentan ist die Prognose der Erkrankung noch schlecht und die 2-Jahres-Sterblichkeit beträgt 50%.

Eine therapeutische Alternative, die für diese Patienten mit sonst schlechter Prognose infrage kommt, ist die Herztransplantation, die die Überlebenschancen der Betroffenen deutlich erhöht.

Veränderungen des Lebensstils

Für Patienten mit einer Herzmuskelversteifung gelten ähnliche Richtlinien bezüglich ihres Lebensstils wie für Patienten mit einer Herzmuskelschwäche.

Das Herz sollte bei dieser Erkrankung so viel wie möglich geschont werden.

Leichte Mahlzeiten und ein geregelter Tagesablauf mit immer wieder eingestreuten kurzen Ruhepausen sind sicher hilfreich.


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