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RATGEBER - Mukoviszidose

Mukoviszidose - Das passiert im Körper

Grob gesagt handelt es sich bei dieser Krankheit um einen generellen Flüssigkeitsentzug aus den Körperzellen, weshalb die Sekrete zäh und lebensbedrohlich werden.

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Die Betroffenen haben eine vermehrte Schweißproduktion, bei der zudem besonders viel Kochsalz (Natriumchlorid) ausgeschieden wird. Denn ein Erbdefekt bewirkt, dass ein bestimmter Eiweißstoff (CFTR-Protein) gestört ist, welcher den Transport von Natrium und Chlorid durch die Zellwände reguliert. Es wird zuviel dieser beiden Substanzen aus den Zellen herausgeschleust. Und Kochsalz zieht Flüssigkeiten an. So entsteht ein Flüssigkeitsmangel, weil das Wasser richtig aus den Zellen herausgesogen wird.

Der Flüssigkeitsentzug aus den Zellen schädigt viele Organe, vor allem nahezu alle Drüsen, die Flüssigkeiten in den Körper abgeben. Z. B. wird das Sekret in den Bronchien ungewöhnlich zäh. Es verschließt die Bronchien, was das Atmen erschwert und außerdem eine Brutstätte für Bakterien bildet. Deshalb sind Mukoviszidose-Patienten so anfällig für Lungenentzündungen. Später stauen sich die Sekrete auch in den größeren Atemwegen. Wenn aber Teile der Lunge nicht mit Luft gefüllt werden, fallen diese in sich zusammen (med.: Atelektase). Dies bedeutet einen beständigen Sauerstoffmangel im Blut. Für über 90 Prozent der Patienten ist dies letztlich das Todesurteil.

Auch die Bauchspeicheldrüse ist von dem Flüssigkeitsentzug betroffen. Ihre Sekrete (der Bauchspeichel, den wir zur Verdauung im Darm brauchen) werden zäh bis beinahe fest, was die Funktion der Drüse lahm legen kann. Deshalb haben Mukoviszidoese-Patienten einen mehr oder weniger fettigen und voluminösen Stuhlgang. Ohne Bauchspeichel werden die Fette und Eiweiße im Nahrungsbrei nämlich nicht aufgespalten und verlassen unverdaut den Darm. Es werden dadurch weniger Nährstoffe und Kalorien aus der Nahrung herausgeholt werden, weshalb die Patienten auch bei großem Appetit unter Auszehrung leiden. Bei Babys ist das besonders deutlich zu sehen: Sie nehmen in den ersten Lebenswochen kaum zu, haben aber einen aufgetriebenen Bauch.

Im Laufe der Jahre bilden sich in der Bauchspeicheldrüse Zysten und es kommt zum bindegewebigem Umbau. Auch die insulinproduzierenden Zellen der Bauchspeicheldrüse werden geschädigt, weshalb viele Patienten auch noch oft einen Diabetes (Typ 1) entwickeln. Das Endstadium ist eine Funktionsstörung der Bauchspeicheldrüse – eine weitere mögliche Todesursache bei Mukoviszidose. Leider bleibt den Patienten bis dahin aber auch so manche weitere schlimme Komplikation nicht erspart, wie Probleme an Leber, Herz, Niere, Gelenken oder Blutgefäßen.


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